אונקולוגיה של רקמה רכה |
הממצא הקליני השכיח ביותר הוא הופעה של גוש מקומי ההולך וגדל תוך מספר חודשים. כאשר הסרקומה מופיעה בגפה ניתן לחוש בגוש נוקשה נייד למחצה, ההולך וגדל, מלווה בנפיחות הרקמות הרכות סביבו ולעיתים חום ואודם מקומיים. כאשר מתפתחת סרקומה באיבר פנימי ההסתמנות הקלינית קשורה בתפקוד לקוי של האיבר הנגוע. צוות מומחים רב תחומי הנדרש לאבחון סרקומההטיפול בסרקומה הוא רב-תחומי- המלצות החברה האמריקאית לסרטן הן ליצור "צוות טיפול" המורכב ממומחים בתחומים שוניםפרק הזמן הממוצע החולף בין תחילת ההסתמנות בסרקומה של גפה לבין קביעת האבחנה הוא 3-6 חודשים. בכל מקרה בו קיים חשד לסרקומה של רקמה רכה יש לפנות לצוות מומחה לטיפול בסרקומה, הפועל בשלוב עם צוות המתמחה באורתופדיה-אונקולוגית. הצוות כולל אונקולוג מומחה בסרקומה, אורתופד מנתח מומחה בגידולים של מערכת התנועה, כירורג מומחה בכריתת גידולים באיברים פנימיים, פתולוג, רדיולוג, מרדים מומחה בטיפול בכאב ופיזיותרפיסט . שלבי אבחון וגיבוש תכנית טיפול:שלב ראשון בקביעת האבחנה הוא נטילת דוגמת-רקמה מהגוש –ביופסיה (הוצאת רקמה מהגוש החשוד ובדיקתה תחת המיקרוסקופ) ובדיקתה על ידי פתולוג מומחה.חשוב שתכנון הביופסיה יהיה כזה, שאם מדובר בסרקומה ניתן יהיה לכרות את המסלול שעברה מחט הביופסיה כאשר יוצא הגידול במלואו. לכן כדאי לבצע את הביופסיה במרכז רפואי בו המנתח מודע לאפשרות זו. רצוי שהביופסיה תיבדק על ידי פתולוג עם ניסיון בסרקומה. אין תחליף לפענוח נכון של הפתולוגיה משום שלתשובה הפתולוגית משקל רב בקביעת הטיפול. בשלב השני מבוצעות בדיקות הדמיה לקביעת שלב המחלה. בדרך כלל מתבצעת סדרת הדמיות המכוונות לגדול הראשוני ולאתרים בהם יתכנו גרורות כמו ריאות או חלל הבטן. ההחלטה על ההדמיה תלויה בסוג הסרקומה. לרוב MRI של הגידול הראשוני ו- CT עם חומר ניגוד של הריאות, הבטן והאגן יספקו מידע זה. תפקיד הבדיקות הגנטיקה באבחנת סרקומה- נדירות ורבגוניות הסרקומות הופכת את האבחנה הפתולוגית של הסרקומה למאוד מורכבת . עם התקדמות הרפואה השתפרה היכולת לאבחן סרקומות. כיום בחלק מהסרקומות אנו מסוגלים לזהות שינויים גנטיים אופייניים. בזכות השינויים הגנטיים הללו ניתן לאבחן בוודאות מלאה סרקומות אלו מבלי להסתמך על שיטות פתולוגיות קלאסיות בלבד. כיצד מסווגים סרקומה? הסרקומה מקבלת את שמה בהתאם לסוג התאים מהם היא מתפתחת. למשל אוסטאוסרקומה מקורה בעצם, ליפוסרקומה מקורה בתאי שומן, אנגיוסרקומה מקורה בכלי דם, וכו`. יחד עם זאת, יש סרקומות שמקור התא לא ידוע כמו משפחת הסרקומות ע"ש יואינג או סרקומה סינוביאלית. הסרקומות נחלקות לשתי קבוצות גדולות: סרקומה של רקמות רכות וסרקומות של עצמות. בסך הכול מוכרים כיום יותר מ 50 סוגי סרקומות ברקמות רכות ו- 3 סוגי סרקומות של עצמות. הסרקומות נבדלות זו מזו לא רק במקור התאים ממנו התפתחו, אלא גם בהתנהגותן הקלינית, בגיל הופעתן, בנטייה לשלוח גרורות מרוחקות ובשינויים גנטיים אופייניים. כיצד קובעים את חומרת הסרקומה? בסרקומה של רקמות רכות חומרת הגידול תלויה בסוג הסרקומה, ממדיה, עומקה ודרגת ההתמיינות (הסיווג לא מתאים ל GIST, גדולי עצם, דסמואיד וסרקומה ע"ש קפושי). לאחר מכן מתכנס הצוות המורחב לקביעת הגישה הטיפולית האינדיבידואלית. בדרך כלל ניתן לבצע ניתוח יסודי להרחקת הסרקומה מהגפה או מהאיבר הפנימי.
שיטת ה- staging לסרקומה לפי ה AJCC |
הגדרות | שלב |
---|---|
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות נמוכה קטנה מ ≥ 5 ס"מ | IA |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות נמוכה (G1) גדולה מ ≤ 5 ס"מ | IB |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות בינונית גבוהה (G 2-3) קטנה מ ≥ 5 ס"מ | IIA |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות בינונית ( 2G) גדולה מ ≤ 5 ס"מ | IIB |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות גבוהה (G3) גדולה מ ≤ 5 ס"מ או מעורבות בלוטות אזוריות בסרקומה | III |
גרורות לאיברים מרוחקים | IV |
סיכויי ההישרדות ל- 5 שנים לפי שלבים: שלה I 96%, שלב II 78% ושלב III 51%.
הסיכוי להישנות הסרקומה גבוה בחמש השנים הראשונות. ככל שחולפות השנים ממועד אבחון הסרקומה פוחת הסיכון לחזרתה אולם הוא איננו נעלם לחלוטין, ותוארו הישנויות מאוחרות כעבור 10 ו- 20 שנים.
סרקומה של עצמות:
שיטת ה- staging לסרקומה לפי ה AJCC
(American Joint Committee on Cancer)
הגדרות | שלב |
---|---|
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות נמוכה (G1-2) קטנה מ ≥ 8 ס"מ | IA |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות נמוכה (G1-2) גדולה מ ≤ 8 ס"מ או מספר נגעים לא המשכיים באותה עצם | IB |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות בינונית גבוהה (G3-4) קטנה מ ≥ 8 ס"מ | IIA |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות בינונית (G3-4) גדולה מ ≤ 8 ס"מ | IIB |
סרקומה מקומית בדרגת התמיינות גבוהה (G3-4) עם מספר נגעים לא המשכיים באותה העצם | III |
גרורות לבלוטות או לאיברים מרוחקים | IV |